Синдром Брауна является редкой формой косоглазия и характеризуется ограничением подъёма пораженного глаза. Расстройство может быть врожденным (существующим при или до рождения), или приобретенным. Синдром Брауна вызван неисправностью сухожилия верхней косой мышцы, в результате чего глаза испытывают трудности перемещения вверх, особенно во время аддукции (если глаз поворачивается к носу). Гарольд Браун впервые описал расстройство в 1950 году и первоначально назвал его «синдромом верхнего косого сухожилия».^[1]

Эпидемиология

В оригинальной серии Брауна было преобладание женщин относительно мужчин как 3: 2 и случаев с правым глазом почти в два раза больше, чем с левым. 10 % случаев были двухсторонними. Поступали данные о семейных появлениях синдрома Брауна.^[2]

Клинические проявления

Простое определение синдрома — «ограничение подъема при аддукции из-за механических причин окружения верхней косой мышцы». Это определение означает, что когда голова находится в вертикальном положении, глаза ограничены в движениях из-за проблем с мышцами и сухожилиями, которые окружают глаз.

Гарольд Браун характеризует синдром во многих формах, таких как:^[3]

• Ограничение подъёма глаза, когда голова поднята прямо
• Взгляд глаза прямо вверх (дивергенция верхнего взгляда)
• Расширение век в пораженном глазе при аддукции
• Голова наклоняется назад (компенсационный подъем подбородка, чтобы избежать двойного видения)
• Нормальный подъем вблизи при абдукции

Он пришел к выводу, что все эти особенности синдрома Брауна были связаны с укорочением или ужестчением переднего верхнего косого сухожилия. Поскольку этот синдром может быть приобретеным или происходит случайно и имеет спонтанное разрешение, Браун предположил горькую правду этого заболевания — что укорочение сухожилий было связано с полным разделением врожденными парезами ипсилатеральной (на той же стороне) нижней косой мышцы и вторичным к постоянному сокращению.

После дальнейшего исследования, он пересмотрел оболочку синдрома в следующих подразделениях: синдром истинной оболочки , которое классифицируется только в случаях, которые имели врожденную оболочку короткого сухожилия передней верхней косой мышцы, и синдром имитации оболочки , который характеризует все случаи, в которых клинические признаки оболочки синдрома, вызваны чем-то другим, кроме врожденной короткой передней оболочки сухожилия. Клинические признаки этих двух категорий правильны, но истинная оболочка синдрома всегда врожденная. Тем не менее, в 1970 году было обнаружено, что жесткие оболочки сухожилия не являются причиной синдрома Брауна. Реальной причиной было плотное или короткое верхнее косое сухожилие; исследования подтвердили это и назвали такое сухожилие неэластичным.

Виды и причины

Синдром Брауна можно разделить на две категории на основе ограничения движения самого глаза и как он влияет на глаз помимо движения:^[2]

• Врожденный (присутствует при рождении) синдром Брауна — результат структурных аномалий иных, чем короткие, но и присутствия других волокнистых спаек в блоковой районе.
• Приобретённые случаи возникают от травмы, хирургии, синусита и воспаления верхней косой мышцы сухожилия при ревматоидном артрите. Орбитальные переломы могут быть ловушкой орбитальной ткани в таком образом, имитировать синдром Брауна. Периодические формы синдрома вертикальной ретракции были связаны с щелчком, который возникает при снятии ограничения (синдром верхнего косого щелчка).

Лечение

Если бинокулярность зрения присутствует и положение головы правильное, лечение не является обязательным. Лечение требуется при: визуальных симптомах, косоглазии или неправильном положении головы^[2]

В приобретённые случаях, при активном воспалении сухожилия верхней косой мышцы, могут помочь местные инъекции кортикостероидов в область блока.

Целью операции является восстановление свободного глазного вращения. Различные хирургические методы могут быть использованы:^[2][1]

• Гарольд Браун выступает за удаление верхнего косого сухожилия. Процедура называется шитотомия. Результаты такой процедуры часто неудовлетворительны из-за реформирования рубцовой ткани.
• Тенотомия сухожилия верхней косой мышцы также может быть рекомендована. Она имеет тот недостаток, что она часто дает превосходный косой парез .
• Ослабление нижней косой мышцы пораженного глаза может быть необходимо для компенсации ятрогенного паралича четвертого нерва.

Во время операции, тракционный тест повторяется до тех пор, повороты глаза не станут свободными и глаз закрепляется в повышенном аддуктивном положении в течение примерно двух недель после операции. Этот маневр предназначен для предотвращения повторного образования рубцовой ткани в тех же местах. Нормализация положения головы может иметь место, но восстановление полной подвижности очень редко достигается. Может потребоваться вторая процедура.

Примечания